近日，一位8歲女孩在家屬陪同下來(lái)到河南宏力醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診，主訴左手無(wú)力（抬不起來(lái)）。郎繼榮副主任醫(yī)師接診并了解其病史：左手無(wú)力10余天，主要是左手腕不能抬起；顱神經(jīng)正常；左上肢肱二頭肌肌力4+級(jí)、左手不能抬腕、左拇指不能外展（伸直無(wú)力）；余肢體肌力肌張力正常；左手背橈側(cè)感覺減退；四肢腱反射消失；病理征陰性。鄭州某院

行肌電圖提示：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)末梢傳導(dǎo)速度減慢，左側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)正中神經(jīng)周圍運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，左側(cè)橈神經(jīng)周圍運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)潛伏時(shí)間延長(zhǎng)、波幅降低。診斷為橈神經(jīng)麻痹。

郎繼榮副主任醫(yī)師經(jīng)過詳盡的查體有3點(diǎn)疑問：1、為什么患者四肢腱反射消失？2、為什么患者單神經(jīng)損害，肌電圖的背景卻是彌漫性損害？3、檢查患者父母的腱反射均明顯減退。

帶著疑問，一個(gè)疾病名稱浮現(xiàn)而出：HNPP�。ㄟz傳性壓力易感性周圍神經(jīng)病）建議患者住院治療，給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物應(yīng)用，另一方面，主動(dòng)聯(lián)系省里做肌電圖最好的醫(yī)院預(yù)約。患者及其父肌電圖復(fù)診果然是HNPP。其父雖未發(fā)病，肌電圖也有類似表現(xiàn)。確診后，給予患者日常生活及以后擇業(yè)的合理建議。在郎繼榮和王彥彥醫(yī)師的精心治療下，患者病情明顯好轉(zhuǎn)，左手腕上抬明顯有力！

目前，神經(jīng)內(nèi)科是河南宏力醫(yī)院的重點(diǎn)科室，診療技術(shù)水平飛速發(fā)展，診斷多個(gè)疑難雜癥，如resles、Hod、FSHD、特魯索綜合征等，證實(shí)了神經(jīng)內(nèi)科的扎實(shí)的功底，標(biāo)志著科室業(yè)務(wù)水平更上一層樓。

醫(yī)學(xué)鏈接：

HNPP：遺傳性壓力易感性周圍神經(jīng)病，是一種較為少見的常染色體顯性遺傳周圍神經(jīng)病，主要臨床特征是在輕微的機(jī)械損害或壓迫的情況下便可發(fā)生急性單神經(jīng)或神經(jīng)叢麻痹，可多次緩解和復(fù)發(fā)。病理特征為節(jié)段性神經(jīng)脫髓鞘及局限性神經(jīng)髓鞘增厚形成臘腸體樣結(jié)構(gòu),為周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22（PMP-22）基因缺失所致。